Советы по респираторной поддержке: СКОЛИОЗ
Для пациентов с миотубулярной и центронуклеарной миопатией и другими врождёнными миопатиями.
Замечание авторов: предлагаемые рекомендации по поддержке дыхательной функции у пациентов с врожденными миопатиями и сколиозом основаны на двух статьях, готовящихся к публикации. После выхода этих статей, обновления будут также размещены здесь.

Что такое врождённые миопатии?
Врождённые миопатии – это группа редких нервно-мышечных заболеваний, которые чаще всего проявляются при рождении или в раннем детстве. Симптомы и возраст дебюта врожденных миопатий значительно варьируются. Миотубулярная миопатия и
центронуклеарная миопатия – это разновидности заболеваний, объединенных в группу «Врожденные миопатии». «Врожденный» означает, что заболевание проявляется с рождения, а термин «миопатия» указывает на проблемы с мышцами или мышечную
слабость.

Что такое сколиоз?
У позвоночника есть изгибы, и наличие некоторого изгиба в шейном отделе, верхней и нижней частях туловища является нормой. Человеку эти изгибы нужны для поддержания правильного баланса в верхней части тела и его выравнивания над тазом. Если в
позвоночном столбе присутствуют патологические боковые изгибы, то такое состояние называется сколиозом.
Сколиоз приводит к внешнему дефекту, причиняет дискомфорт в положении сидя из-за искривления таза и деформации туловища. Он также может ухудшать походку и быть причиной болевого синдрома. И, что немаловажно, сколиоз может нарушать
дыхательную функцию.

Выявление сколиоза при врожденной миопатии
Сколиоз у пациентов с врожденной миопатией – явление довольно распространенное. Лечащий врач, наблюдающий пациента с нервно-мышечным заболеванием, должен на каждом плановом приеме обращать внимание на возможные признаки сколиоза. При
выявлении первых признаков сколиоза пациент должен быть направлен к хирургу-ортопеду, а также к пульмонологу, если ранее исследование показателей дыхания еще не проводилось. Проверка дыхательных функций поможет оценить способность пациента
справляться с респираторными заболеваниями, аспирацией, нарушением дыхания во сне, поскольку при усугублении сколиоза эта способность может снижаться.

Существует ряд признаков, которые может замечать сам пациент и которые помогают
установить наличие сколиоза. Если присутствуют один или больше признаков из
приведённого ниже списка, то рекомендуется обратиться к врачу:
  • плечи на разной высоте - одна из лопаток выступает больше второй
  • голова не находится прямо по центру над тазом
  • бедро выглядит приподнятым, выступающим
  • рёберный каркас на разной высоте
  • неодинаковая талия (более заметная складка с одной из сторон)
  • изменения кожи в области позвоночника (ямочки, появление участков роста волос, изменения цвета)
  • наклон всего тела на одну сторону и потеря баланса в положении сидя

При определении показаний к оперативному лечению хирургам-ортопедам важно применять мультидисциплинарный подход. Это значит, что индивидуальные особенности и проблемы каждого пациента должны рассматриваться и оцениваться командой
специалистов, включая неврологов, специализирующихся на нервно-мышечной патологии, пульмонологов, кардиологов, физиотерапевтов, логопедов, диетологов и специалистов по физической терапии. Это поможет определить оптимальные сроки для
хирургического вмешательства, наиболее подходящий объем хирургического вмешательства, выработать подходы к ведению пациента в послеоперационном периоде. При планировании самой операции крайне важно с самого начала присутствие в этой
мультидисциплинарной команде наиболее опытного анестезиолога, поскольку респираторная поддержка, как в течение, так и после операции будет значительно отличаться от ведения пациента без нервно-мышечной патологии. В частности,
принципиальным вопросом является необходимость использования и доза миорелаксантов во время операции.

Основной вопрос при планировании оперативного лечения сколиоза у детей с нервно-мышечной патологией, - насколько оно повысит комфорт и улучшит качество жизни. Главные цели операции у детей с нервно-мышечной патологией – это замедление
прогрессирования сколиоза, создание баланса позвоночника таким образом, чтобы голова располагалась центрально над тазом и чтобы положение стоя было максимально правильным, а также защита грудной клетки, чтобы обеспечить наиболее эффективное
дыхание. Деформация грудной стенки часто может быть исправлена во время операции на
позвоночнике, что может также помочь улучшить дыхательную функцию. За дополнительной информацией можно обратиться к "Вебинару по сколиозу и врожденным нервно-мышечным заболеваниям" врача Давида П Роя младшего, профессора ортопедической хирургии в Пресвитерианской больнице в Нью Йорке, США.
http://www.youtube.com/watch?v=ZBK8lo0Fz7M&feature=youtu.be

Как сколиоз может повлиять на дыхание
При нарастании степени сколиоза боковое искривление позвоночника нарушает форму грудной клетки и диафрагмы, что снижает жизненную емкость легких за счет асимметричного вдоха и пониженной растяжимости грудной клетки. Объём лёгких
уменьшается в разной степени; у детей с очень ранним началом сколиоза может развиться гипоплазия лёгких, в то время как у детей более старшего возраста лёгкие чаще развиты нормально, а нарушения дыхания обусловлены механическими причинами.
Объём физиологически мёртвого дыхательного пространства увеличивается, а соотношение дыхательного объема к объему физиологически мёртвого пространства уменьшается, что увеличивает риск задержки выведения углекислого газа. Регулярные обследования легких и сердца помогут врачу планировать и применять различные превентивные методы, которые помогут поддерживать нормальную дыхательную функцию и, по возможности, повысить ее эффективность при подготовке пациента к любой операции. Врач и пациент должны как следует оценить пользу и риск от использования ортопедического корсета, поскольку это может негативно сказаться на дыхательной функции. В настоящее время недостаточно доказательств того, что использование
корсета действительно помогает предотвратить или замедлить развитие тяжелого сколиоза.

Планирование места проведения операции
Операции у детей с нервно-мышечной патологией должны проводиться в отделениях, где работают опытные детские хирурги, анестезиологи и физиотерапевты. В отделении должна быть возможность осуществлять интенсивную терапию и неинвазивную
вентиляцию лёгких. Дети с нервно-мышечной патологией, которым требуется операция по поводу сколиоза, либо любое другое хирургическое вмешательство, должны быть неоднократно осмотрены мультидисциплинарной командой врачей, как накануне операции, так и задолго до нее. Подходы к управлению дыхательными функциями до, во время и после операции. Управление дыхательными функциями во время операции иногда является сложной задачей у пациентов с врожденной миопатией. Рекомендовано предоперационное обследование для выявления детей с нервно-мышечной патологией, имеющих повышенный риск неблагоприятного исхода операции. Среди факторов риска – дети, использующие днем и/или ночью bi-pap (двухфазную вентиляцию) или c-pap (режим искусственной вентиляции лёгких постоянным положительным давлением), имеющие жизненную ёмкость лёгких менее прогнозированных 60% и имеющие неэффективный кашель. Также следует учитывать алиментарный статус ребенка. Хотя пациентам после операции часто требуется какая-либо форма респираторной поддержки, анестезия, даже во время небольшой хирургической операции, может приводить к долгосрочным осложнениям со стороны дыхательной системы и,
соответственно, более длительному периоду респираторной поддержки. Кроме того, в послеоперационном периоде вследствие болевого синдрома и седативного эффекта уменьшается сила дыхательных мышц, что может приводить к гиповентиляции и застою
секрета в дыхательных путях у этой группы пациентов. Неинвазивная вентиляция положительным давлением (NIPPV) часто требуется до, во время и после операции для восстановления после анестезии и должна быть предусмотрена как при спондилодезе, так и при других хирургических вмешательствах. Для детей, имеющих жизненную ёмкость лёгких менее прогнозированных 60% и/или неэффективный кашель и/или уже использующих NIPPV (bi-pap или c-pap), после хирургических вмешательств также могут быть использованы другие эффективные методики очищения дыхательных путей, например, раскрытие объема легких с помощью специального баллона (lung volume recruitment bag) или механическая инсуффляция–эксуффляция (MI-E). Еще одной проблемой у пациентов с миопатиями, которые подвергаются наркозу, является злокачественная гипертермия. К сожалению, на сегодняшний день не существует простого и надежного теста для диагностики этого состояния. Предполагается, что злокачественная гипертермия чаще ассоциирована с миопатиями, обусловленными мутациями в гене RYR1. Однако и при других вариантах врожденных миопатий были зарегистрированы несколько случаев злокачественной гипертермии. Практически все случаи злокачественной гипертермии (ЗГ) были ассоциированы с использованием миорелаксантов, таких как сукцинилхолин, и средств для наркоза, таких как галотан (но не закись азота (nitrous oxide)). У лиц, имеющих предрасположенность к ЗГ, эти вещества могут вызвать стремительное и неконтролируемое нарастание окислительных процессов в скелетных мышцах, что
снижает способность организма снабжать клетки кислородом, удалять углекислый газ и регулировать температуру тела. При отсутствии незамедлительного лечения это может привести к сосудистой недостаточности и смерти. Пациентам, у которых установлена предрасположенность к ЗГ, рекомендуется всегда иметь при себе памятку или браслет с данной информацией на случай экстренной операции или травмы.

Таким образом, для снижения риска при хирургических вмешательствах предлагаются следующие рекомендации:
- Анестезиологи должны рассматривать всех пациентов с нервно-мышечной патологией как имеющих риск злокачественной гипертермии, а не пытаться определить вероятность ее возникновения у конкретного пациента. Это особенно важно для пациентов, у которых неизвестен точный диагноз или ген, с которым ассоциирована их миопатия.
- Анестезиологам следует применять «чистую методику»: использовать препараты для внутривенного введения с известным высоким профилем безопасности, применять только те приборы и оборудование для анестезии, которые непосредственно перед
операцией были очищены таким образом, чтобы удалить остатки любых средств для наркоза, которые использовались у других пациентов на предыдущих операциях.
- Во время операции необходим тщательный и расширенный мониторинг показателей работы сердечно-сосудистой и дыхательной систем пациента. Необходимо учитывать наличие препарата дантролен, возможность выполнить капнографию для измерения
уровня CO2 и организацию интенсивной терапии в послеоперационном периоде.
- Использование NIPPV следует рассматривать как в пред-, так и в послеоперационном периоде, до того момента, как у пациента восстановиться нормальное дыхание.
- Для удаления избыточного секрета дыхательных путей в послеоперационный период необходимо использовать методики очищения дыхательных путей. Обучить этим методикам пациентов и лиц, осуществляющих уход за ними, должен опытный
физиотерапевт в предоперационный период.

Очищение дыхательных путей и упражнения
Большинство методик по самостоятельному очищению дыхательных путей начинаются с того, что ребёнок делает глубокий вдох, а затем форсированный выдох (шумный выдох, «пых») или кашляет. Глубокое дыхание позволяет воздуху проникнуть за слизь,
раскрывает дыхательные пути, разжижает секрет в узких проходах и мобилизует перемещение секрета в более широкие пути. Секрет затем удаляется из центральных дыхательных путей с эффективным выдохом/«пыхом» или кашлем. Тем не менее, самостоятельное очищение дыхательных путей затруднительно для некоторых детей с более тяжелыми формами нервно-мышечных болезней, поскольку они не могут сделать глубокий вдох, либо же не могут эффективно кашлять.

Физиотерапевтические процедуры для грудной клетки
Перед началом физиотерапевтических процедур показано применение ингаляционных препаратов, в частности – увлажняющих, муколитиков или гипертонического раствора для улучшения отхождения секрета. Необходимо отметить, что при любом способе
очищения дыхательных путей есть потенциальный риск получить большое количество секрета. Поэтому важно удостовериться в наличии подходящего реанимационного оборудования (например, реанимационного мешка и отсасывателя) в случае появления
большого количества слизи в центральных дыхательных путях.
Некоторые методики очищения дыхательных путей, которые следует обсудить с врачом или физиотерапевтом, включают:
- стандартное постукивание грудной клетки ладонью, собранной в горсть, и пальцами;
- постуральный дренаж и позиционная терапия;
- внутрилёгочная перкуссионная вентиляция (IPV) – накладывает высокочастотные микротолчки воздуха на вдох и выдох пациента, что в свою очередь создаёт внутреннюю вибрацию (перкуссию) в лёгких и способствует удалению секрета;
- высокочастотная осцилляция грудной клетки (HFCWO) – обеспечивается повторяющейся компрессией грудной клетки с помощью надувного жилета или кирасы, плотно прилегающих к грудной клетке;
- стимулирующая спирометрия (IS) – прибор, который имитируют естественные вздыхание и зеванье, и побуждает пациента делать длинные, медленные, глубокие вдохи и выдохи. Это может помочь увеличить объём вдыхаемого воздуха, улучшить работу дыхательных мышц и восстановить или сымитировать нормальный показатель гиперрастяжения легких . Этот прибор часто используется в послеоперационный период;
- форсированный кашель – работает в двух направлениях:
а) для увеличения объёма вдыхаемого воздуха
б) для увеличения силы, с которой этот объём воздуха выдыхается (выкашливается или резко выдыхается).
Все вместе это может увеличить скорость выдоха во время кашля и, следовательно, удалить секрет из легких. Существует ряд
способов, с помощью которых можно эффективно достичь форсированного кашля, и эти способ поможет выбрать специалист по дыхательной системе в зависимости от возможностей пациента. Это может быть комбинация методик: «раздувание легких
воздухом», «дыхание лягушки» (глоссофарингеальное дыхание), мануально поддерживаемый кашель и приборы инсуффляции-эксуффляции.

Дыхательные упражнения:
Дыхательные упражнения могут сыграть важную роль в повышении силы и выносливости дыхательных мышц в период подготовки к операции. Они могут помочь сохранить или улучшить вентиляционную способность в дневное и ночное время и уменьшить проблемы с дыханием путем повышения эффективности кашля. Физиотерапевт, специализирующийся на дыхательных проблемах, или медсестра могут научить ряду упражнений, как с использованием специального оборудования для очищения дыхательных путей, так и без него – например, крик, пение и т.д.

Поддержка способности сидеть и передвигаться (ходить):
Физиотерапия и физическая терапия могут помочь сохранить способность сидеть в пред-и послеоперационном периоде, что в свою очередь улучшает дыхательную функцию. Хирургическое лечение часто помогает улучшить комфорт и баланс в положении сидя. Несмотря на то, что дети, которые могут ходить до операции, подвергаются риску потери этой способности после операции из-за сращения тазовых костей, большинство сохраняют способность передвигаться, по крайней мере, с оборудованием.
Вертикализаторы, если нет противопоказаний для их использования, отлично подходят для сохранения правильного положения тела и прочности костей. Поскольку вертикализатор также помогает сохранить подвижность в суставах (особенно в
тазобедренных и коленных), необходимо обучить лиц, ухаживающих за пациентом, другим упражнениям на гибкость, входящим в ежедневную программу занятий. По возможности физиотерапия и щадящие упражнения должны быть показаны до операции и после операции, как только пациент перестает испытывать болевые ощущения и готов заниматься. Это помогает поддерживать нормальную работу сердца и легких, а также способствует физическому и двигательному восстановлению. Продолжительные периоды отсутствия активности и ходьбы могут привести к усилению атрофии мышц и, следовательно, к более длительному периоду реабилитации и в некоторых случаях - даже полной потере функции ходьбы.

Дополнительная информация
- Пожалуйста, ознакомьтесь с полезными Вопросами и Ответами по сколиозу, на которые любезно ответил Дэвид П Рой, дипломированный врач и профессор ортопедической хирургии в Пресвитерианской больнице в Нью Йорке, США
http://www.myotubulartrust.com/documents/Scoliosis-Webinar-Questions-And-Answers-December-2011.pdf
- Истории пациентов
http://www.myotubulartrust.com/talk-resources-scoliosis-index.htm
Присоединяйтесь к Вебинару по управлению функциями дыхательной системы 28 апреля 2012 года.
Дополнительную информацию можно найти на нашем сайте: http://www.myotubulartrust.org
- Скоро! Следите за Советами от Британского общества торакальных хирургов, 2012 Вебинар организован совместно с фондом Миотубулярная миопатия и:
Фондом Джошуа Фрейз, США
Cure CMD, США
Фондом Building Strength, США
Мы помогаем и реализуем пректы благодаря вашей помощи
Узнать подробнее
Вы можете подписаться на ежемесячные пожертвования
Хотите помогать регулярно?
Напишите нам, если у вас есть вопросы
undefined
undefined
Подписаться на новости
Email
О фонде
Проекты фонда
Родственникам
Важно знать
Контакты
ИНН 6658527277
КПП 667001001
Огрн1196658054064
Р/с 40701810916540000432БИК 046577674Корр. Счет 30101810500000000674Наименование Банка ПАО СБЕРБАНК
г. Екатеринбург, ул Учителей 12, кв 1
8 800 201 06 55
info@lamafond.ru
Помочь фонду
Как помочь
Made on
Tilda