Физическая терапия у взрослых пациентов с наследственными нервно-мышечными заболеваниями
Hanne Ludt Fossmo, Elizabeth Holtebekk, Kaja Giltvedt, Andreas Rosenberger Dybesland, Petter Schandl Sanaker, Kristin
Наследственные нервно-мышечные заболевания представляют собой гетерогенную группу заболеваний, симптомы которых могут появиться в любом возрасте – от рождения до взрослого возраста. Людям с наследственными нервно-мышечными заболеваниями ранее рекомендовали избегать тяжелой физической активности из-за опасения, что упражнения могут навредить и так ослабевшим мышцам. Последние исследования свидетельствуют о том, что физическая активность и упражнения оказывают благоприятное воздействие, но должны быть подобраны индивидуально, с учетом конкретного диагноза и степени нарушения функций.
В данной статье обсуждаются наследственные миопатии и мышечные дистрофии у взрослых (Таблица 1). Авторы используют данные обзорных и оригинальных статей, а также собственный клинический опыт работы с пациентами. При нервно-мышечных заболеваниях в основном нарушается работа скелетных мышц, хотя могут быть затронуты и другие органы, особенно сердце (1). Заболевания могут наследоваться по доминантному, рецессивному или сцепленному с полом типу (1). Большинство болезней из этой группы являются прогрессирующими. При некоторых формах отмечается быстрое прогрессирование. Другие формы протекают относительно стабильно (2). Течение заболевания зависит от конкретного диагноза, но даже у пациентов с одинаковой генетической мутацией наблюдаются большие индивидуальные различия.
Прогресс в диагностике нервно-мышечных заболеваний привел к тому, что в большой группе поясно-конечностных дистрофий сейчас выделено множество подгрупп на основании генетических данных (1). Постановка точного генетического диагноза позволяет лучше понимать специфические особенности заболевания, связанные с определенным типом заболевания. Это позволяет дать наиболее точные рекомендации по лечению, в том числе - по физической терапии.
Мы знаем, что у здоровых людей недостаток упражнений и сидячий образ жизни может привести к проблемам со здоровьем и недомоганиям (3). Физическая активность играет определенную роль в профилактике хронических заболевания и, наряду с другими факторами, уменьшает выраженность депрессии или болевого синдрома (4). Рекомендации по физической активности разработаны как для общей популяции людей, так и для людей, имеющих проблемы со здоровьем (5). Однако эти общие рекомендации не всегда подойдут людям с нервно-мышечными заболеваниями (4). Известно, что у людей с нервно-мышечными заболеваниями недостаток физической активности может привести к еще большей потере мышечной массы, уменьшению расстояния, которое человек может пройти сам, повышению риска избыточного веса, нарастанию утомляемости и боли (4). Для увеличения уровня активности нужен индивидуальный подход, учитывающий интересы и пожелания пациента, а также степень сохранности функций. Это один из этапов приспособления к болезни. Физическая активность – это не строго организованные тренировки, а ежедневные общие физические и силовые нагрузки, двигательная активность, которые индивидуально регулируются по частоте, продолжительности и интенсивности (5).
Особенности нервно-мышечных заболеваний, влияющие на физическую активность
СЛАБОСТЬ, РИГИДНОСТЬ И КОНТРАКТУРЫ
Слабость в мышцах – это наиболее характерный симптом нервно-мышечной патологии. В зависимости от диагноза слабость может преобладать в тех или иных мышечных группах (1, 2). Обычно различают слабость в верхних и нижних отделах конечностей. Кроме того, при некоторых формах может отмечаться слабость мышц спины и живота (6). Ригидность мышц (миотония) является типичной для ряда нервно-мышечных заболеваний, особенно для миотонической дистрофии (2). Контрактуры встречаются часто (7) и возникают из-за отсутствия баланса в работе мышц, окружающих суставы, и снижения способности использовать мышечную силу. Это также может быть последствием дистрофических процессов, как, например, при мышечной дистрофии Эмери-Дрейфуса и врожденной мышечной дистрофии Ульриха (1). Из-за контрактур даже непораженные мышцы начинают хуже работать.
БОЛЬ И УТОМЛЯЕМОСТЬ
Боль при наследственных нервно-мышечных заболеваниях мало изучена (7), но часто описывается самими пациентами. Боль возникает из-за вторичных изменений, таких как ригидность или неправильное использование тела, но также может являться специфическим симптомом заболевания, как в случае лице-плече-лопаточной мышечной дистрофии (8). Утомляемость – еще одна распространенная проблема при нервно-мышечных заболеваниях (7, 9). В данном случае правильно подобранные физические упражнения могут иметь положительный эффект (8, 10, 11).
ПОВЫШЕННЫЕ ЗНАЧЕНИЯ КРЕАТИНФОСФОКИНАЗЫ
Некоторые мышечные дистрофии и метаболические миопатии имеют повышенный риск развития рабдомиолиза (острый некроз скелетных мышц) (2). Рабдомиолиз характеризуется резким повышением уровня фермента мышечной ткани - креатинфосфокиназы (КФК)- из-за обширного повреждения мышечных клеток (12). В ряде случаев это сопровождается поражением почек из-за отложения в них миоглобина. Для лечения в этом случае используют щелочные препараты для форсированного диуреза (12). У здорового человека уровень КФК > 5000 МЕ/л является показанием к лечению рабдомиолиза (12). У пациентов с нервно-мышечными заболеваниями уровень КФК часто повышен. Однако при медленно-прогрессирующих миопатиях и некоторых мышечных дистрофиях уровень КФК может быть в пределах нормальных значений (2). Важно знать, что некоторые пациенты с мышечной дистрофией могут иметь значительное повышение уровня КФК, не сопровождающееся симптомами рабдомиолиза. При использовании рациональных физических упражнений у пациентов с нервно - мышечными заболеваниями повышение уровня КФК обычно не представляет опасности. Тем не менее, для оценки риска развития рабдомиолиза необходимо знать, какой именно вариант наследственного нервно-мышечного заболевания у пациента.
ВОЗДЕЙСТВИЕ НА СЕРДЕЧНУЮ МЫШЦУ
Нарушение работы сердечной мышцы является характерным (13) для целого ряда мышечных дистрофий (Дюшенна-Беккера, Эмери-Дрейфуса, миотонической дистрофии 1 и 2 типа, поясно-конечностной мышечной дистрофии типов 1B, 2C-F, 2G и 2I) (13) и некоторых врожденных миопатий (14). Сердечная недостаточность может привести к кардиомиопатии или нарушению сердечного ритма (14). Для некоторых нервно-мышечных заболеваний, таких как поясно-конечностная мышечная дистрофия типа 1В (ламинопатия), сердечная недостаточность может быть первым и иногда единственным симптомом заболевания (13). Наиболее распространенный вариант поясно-конечностной мышечной дистрофии в Норвегии - тип 2 - может стать причиной дилатационной кардиомиопатии и нарушения внутрисердечной проводимости (13). Поэтому, в случае инфекции или подозрения на поражение сердечной мышцы, необходимо наблюдение пациента врачом-кардиологом, даже при отсутствии у него явных симптомов (13, 14). При нервно-мышечных заболеваниях, сопровождающихся поражением сердечной мышцы, тренировки, как правило, не опасны. Однако до начала физической терапии необходимо пройти консультацию кардиолога и обследование сердца (13).
ВОЗДЕЙСТВИЕ НА ДЫХАТЕЛЬНЫЕ МЫШЦЫ
При некоторых нервно-мышечных заболеваниях отмечается слабость дыхательных мышц, что, в свою очередь, приводит к нарушению дыхания (1). Это происходит при некоторых метаболических миопатиях и митохондриальных миопатиях, при врожденных миопатиях, а также при целом ряде мышечных дистрофий (Дюшенна, Беккера, Эмери-Дрейфуса, лицеплечелопаточной дистрофии, миотонической дистрофии 1 типа и поясно-конечностной дистрофии типа 2А и 2I) (2). Тренировки на выносливость, силовые тренировки и дыхательная гимнастика могут принести пользу. В исследованиях отмечено повышение повседневной активности, улучшение качества жизни, увеличение показателя максимального потребления кислорода (VO2 max) (15). Был показан вероятный положительный эффект общих физических и силовых тренировок в терапии нервно-мышечных болезней, в том числе отмечены изменения в сердечно-сосудистой системе, сопоставимые с изменениями, происходящими на фоне физических упражнений у здорового человека (15). Отношение к дыхательной гимнастике при нервно-мышечных болезнях противоречивое. Для ее назначения необходимы особый опыт в применении физической терапии при дыхательных нарушениях, а также уточнение конкретной нозологической формы нервно-мышечного заболевания (15). В случае тяжелых нарушений работы легких дыхательная гимнастика небезопасна. В этом случае важно разбираться в различных вспомогательных дыхательных устройствах.
Рекомендованная физическая терапия и упражнения
ФИЗИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ
Люди с наследственными нервно-мышечными болезнями должны быть направлены к физическому терапевту для последующего наблюдения. Слабость и ригидность мышц, болевой синдром, наблюдаемые при нервно-мышечных заболеваниях, могут привести к неправильной работе частей тела. Физические терапевты специализируются на исследовании опорно-двигательного аппарата и могут определить индивидуальные ресурсы и возможности каждого пациента (7). Они могут разработать индивидуальную «карту движений» пациента и помочь ему постепенно повысить эффективность использования своего тела в повседневной жизни и при выполнении упражнений. «Карта движений» - ключевое звено при составлении рекомендаций по физическим упражнениям, использованию вспомогательных устройств, адаптации к обычным и повышенным нагрузкам в повседневной жизни.
Нарушение равновесия является распространенным явлением у людей с нервно-мышечными заболеваниями (7). Тренировка равновесия поможет лучше управлять своим телом, улучшит координацию и снизит риск падений (7). Необходимо постоянно учитывать возможность использования вспомогательных средств для ходьбы и других видов передвижения (8). Важно правильно сопоставлять желание сохранить прежний уровень активности и независимого передвижения с риском падения и травм. Профилактические упражнения и, возможно, использование ортезов, позволят поддерживать движения и длину мышц. Важно оценить потребность в поддерживающих устройствах, в том числе при нахождении в положении сидя и лежа. Длительная иммобилизация, которая может потребоваться для лечения переломов после падений, обычно приводит к нарастанию атрофии мышечной ткани.
УПРАЖНЕНИЯ
Людям, страдающим нервно-мышечными болезнями, ранее советовали избегать физических упражнений, потому что они считались вредными для ослабленной мускулатуры (3). Было непонятно, могут ли физические упражнения быть эффективными. Более поздние исследования показали, что адаптированная физическая активность, например, в виде кардиотренировок или умеренных силовых тренировок, оказывает положительный эффект на людей с нервно-мышечными заболеваниями, (3, 4, 10). Исследования уровня КФК и данные биопсии мышц не выявили никаких признаков повреждения мышц, обусловленных физической нагрузкой у пациентов (8, 11). Таким образом, в настоящее время нет оснований исключать физические нагрузки у пациентов с нервно-мышечной патологией, но они должны быть индивидуально подобраны в зависимости от диагноза и уровня сохранности функций (3, 4, 7, 10).
СИЛОВЫЕ ТРЕНИРОВКИ
Исследования по оценке эффективности силовых тренировок немногочисленны, и проводились зачастую на смешанных экспериментальных группах и без участия контрольных групп (10, 16). Поэтому результаты данных исследований должны интерпретироваться с осторожностью. Цель физических упражнений – не сделать пораженные мышцы более сильными, а сохранить существующий уровень силы мышц или замедлить нарастание слабости мышц (7). Увеличение силы мышц возможно благодаря воздействию на мышцы, которые еще не поражены болезнью, но которые могут потерять тонус в результате отсутствия активности (10). Низкая интенсивность силовой тренировки (10 – 15 повторений) может оказать благоприятное воздействие на людей, у которых достаточно мышечной силы для сопротивления силе притяжения (4). Более тяжелая силовая тренировка не имеет доказанной эффективности по сравнению с умеренной нагрузкой. Поэтому такие тренировки следует избегать, так как они могут привести к перегрузке (4). По этой же причине не рекомендуются тяжелые эксцентричные силовые тренировки (9). Они считаются частой причиной серьёзных мышечных повреждений, в том числе и для здоровых людей (12). Исследования при поясно-конечностных мышечных дистрофиях, лицеплечелопаточной миодистрофии, миотонической дистрофии 1 типа и митохондриальных миопатиях показали, что умеренные силовые тренировки безопасны и могут оказать влияние на мышечную силу и выносливость, однако их результаты варьируются (3, 4, 9). Хотя исследования указывают на положительное влияние умеренных силовых тренировок, пока нет оснований для составления общих рекомендаций для всех групп нервно-мышечных заболеваний (10, 16). Как при различных формах нервно-мышечных заболеваний, так и у разных людей с одинаковым генетическим вариантом болезни существуют большие индивидуальные различия в оптимальной интенсивности физической нагрузки.
ТРЕНИРОВКА ВЫНОСЛИВОСТИ
Умеренные тренировки на выносливость, когда мышцы адекватно снабжаются кислородом при спокойном дыхании, могут улучшить сердечно-сосудистую функцию у людей с нервно-мышечными заболеваниями(4). Небольшие исследования выносливости были проведены на больных с поясно-конечностной мышечной дистрофией (9), миотонической дистрофией 1 типа, метаболической миопатией (болезнь Мак-Ардла-Шмида-Пирсона/ гликогеноз V типа) и митохондриальными миопатиями. Они показали отсутствие отрицательного и наличие умеренного положительного эффекта (3, 4).
Исследования занятий на эргометрическом велосипеде проводились также на пациентах с лице-плече-лопаточной мышечной дистрофией (Ландузи-Дежерина). Они показали, что этот тип тренировок безопасен и может повысить выносливость (8, 11). Легкая ходьба и занятия в бассейне – другие примеры тренировок, которые приносят удовольствие и потенциально могут повышать выносливость (3).
Резюме
Мы не рекомендуем отсутствие физической нагрузки, так как это приведет к еще большему увеличению атрофии и дальнейшему снижению мышечной силы. Это, в свою очередь, может привести к повышению утомляемости, боли, ограничению движений и функций. Адаптированные тренировки и физические упражнения в основном безопасны, но должны быть подобраны индивидуально, с учетом конкретного диагноза, уровня сохранности функций и образа жизни.
Рекомендуется подбирать физическую нагрузку с учетом особенностей, присущих заболеванию, поскольку она может облегчить повседневную жизнь и улучшить физическую форму. Для того чтобы получить рекомендации относительно вида физической нагрузки, имеет смысл обратиться к такому физическому терапевту, который обладает знаниями в области неврологии и имеет опыт в индивидуальном подборе физических упражнений.
Наследственные нервно-мышечные заболевания представляют собой гетерогенную группу заболеваний, симптомы которых могут появиться в любом возрасте – от рождения до взрослого возраста. Людям с наследственными нервно-мышечными заболеваниями ранее рекомендовали избегать тяжелой физической активности из-за опасения, что упражнения могут навредить и так ослабевшим мышцам. Последние исследования свидетельствуют о том, что физическая активность и упражнения оказывают благоприятное воздействие, но должны быть подобраны индивидуально, с учетом конкретного диагноза и степени нарушения функций.
В данной статье обсуждаются наследственные миопатии и мышечные дистрофии у взрослых (Таблица 1). Авторы используют данные обзорных и оригинальных статей, а также собственный клинический опыт работы с пациентами. При нервно-мышечных заболеваниях в основном нарушается работа скелетных мышц, хотя могут быть затронуты и другие органы, особенно сердце (1). Заболевания могут наследоваться по доминантному, рецессивному или сцепленному с полом типу (1). Большинство болезней из этой группы являются прогрессирующими. При некоторых формах отмечается быстрое прогрессирование. Другие формы протекают относительно стабильно (2). Течение заболевания зависит от конкретного диагноза, но даже у пациентов с одинаковой генетической мутацией наблюдаются большие индивидуальные различия.
Прогресс в диагностике нервно-мышечных заболеваний привел к тому, что в большой группе поясно-конечностных дистрофий сейчас выделено множество подгрупп на основании генетических данных (1). Постановка точного генетического диагноза позволяет лучше понимать специфические особенности заболевания, связанные с определенным типом заболевания. Это позволяет дать наиболее точные рекомендации по лечению, в том числе - по физической терапии.
Мы знаем, что у здоровых людей недостаток упражнений и сидячий образ жизни может привести к проблемам со здоровьем и недомоганиям (3). Физическая активность играет определенную роль в профилактике хронических заболевания и, наряду с другими факторами, уменьшает выраженность депрессии или болевого синдрома (4). Рекомендации по физической активности разработаны как для общей популяции людей, так и для людей, имеющих проблемы со здоровьем (5). Однако эти общие рекомендации не всегда подойдут людям с нервно-мышечными заболеваниями (4). Известно, что у людей с нервно-мышечными заболеваниями недостаток физической активности может привести к еще большей потере мышечной массы, уменьшению расстояния, которое человек может пройти сам, повышению риска избыточного веса, нарастанию утомляемости и боли (4). Для увеличения уровня активности нужен индивидуальный подход, учитывающий интересы и пожелания пациента, а также степень сохранности функций. Это один из этапов приспособления к болезни. Физическая активность – это не строго организованные тренировки, а ежедневные общие физические и силовые нагрузки, двигательная активность, которые индивидуально регулируются по частоте, продолжительности и интенсивности (5).
Особенности нервно-мышечных заболеваний, влияющие на физическую активность
СЛАБОСТЬ, РИГИДНОСТЬ И КОНТРАКТУРЫ
Слабость в мышцах – это наиболее характерный симптом нервно-мышечной патологии. В зависимости от диагноза слабость может преобладать в тех или иных мышечных группах (1, 2). Обычно различают слабость в верхних и нижних отделах конечностей. Кроме того, при некоторых формах может отмечаться слабость мышц спины и живота (6). Ригидность мышц (миотония) является типичной для ряда нервно-мышечных заболеваний, особенно для миотонической дистрофии (2). Контрактуры встречаются часто (7) и возникают из-за отсутствия баланса в работе мышц, окружающих суставы, и снижения способности использовать мышечную силу. Это также может быть последствием дистрофических процессов, как, например, при мышечной дистрофии Эмери-Дрейфуса и врожденной мышечной дистрофии Ульриха (1). Из-за контрактур даже непораженные мышцы начинают хуже работать.
БОЛЬ И УТОМЛЯЕМОСТЬ
Боль при наследственных нервно-мышечных заболеваниях мало изучена (7), но часто описывается самими пациентами. Боль возникает из-за вторичных изменений, таких как ригидность или неправильное использование тела, но также может являться специфическим симптомом заболевания, как в случае лице-плече-лопаточной мышечной дистрофии (8). Утомляемость – еще одна распространенная проблема при нервно-мышечных заболеваниях (7, 9). В данном случае правильно подобранные физические упражнения могут иметь положительный эффект (8, 10, 11).
ПОВЫШЕННЫЕ ЗНАЧЕНИЯ КРЕАТИНФОСФОКИНАЗЫ
Некоторые мышечные дистрофии и метаболические миопатии имеют повышенный риск развития рабдомиолиза (острый некроз скелетных мышц) (2). Рабдомиолиз характеризуется резким повышением уровня фермента мышечной ткани - креатинфосфокиназы (КФК)- из-за обширного повреждения мышечных клеток (12). В ряде случаев это сопровождается поражением почек из-за отложения в них миоглобина. Для лечения в этом случае используют щелочные препараты для форсированного диуреза (12). У здорового человека уровень КФК > 5000 МЕ/л является показанием к лечению рабдомиолиза (12). У пациентов с нервно-мышечными заболеваниями уровень КФК часто повышен. Однако при медленно-прогрессирующих миопатиях и некоторых мышечных дистрофиях уровень КФК может быть в пределах нормальных значений (2). Важно знать, что некоторые пациенты с мышечной дистрофией могут иметь значительное повышение уровня КФК, не сопровождающееся симптомами рабдомиолиза. При использовании рациональных физических упражнений у пациентов с нервно - мышечными заболеваниями повышение уровня КФК обычно не представляет опасности. Тем не менее, для оценки риска развития рабдомиолиза необходимо знать, какой именно вариант наследственного нервно-мышечного заболевания у пациента.
ВОЗДЕЙСТВИЕ НА СЕРДЕЧНУЮ МЫШЦУ
Нарушение работы сердечной мышцы является характерным (13) для целого ряда мышечных дистрофий (Дюшенна-Беккера, Эмери-Дрейфуса, миотонической дистрофии 1 и 2 типа, поясно-конечностной мышечной дистрофии типов 1B, 2C-F, 2G и 2I) (13) и некоторых врожденных миопатий (14). Сердечная недостаточность может привести к кардиомиопатии или нарушению сердечного ритма (14). Для некоторых нервно-мышечных заболеваний, таких как поясно-конечностная мышечная дистрофия типа 1В (ламинопатия), сердечная недостаточность может быть первым и иногда единственным симптомом заболевания (13). Наиболее распространенный вариант поясно-конечностной мышечной дистрофии в Норвегии - тип 2 - может стать причиной дилатационной кардиомиопатии и нарушения внутрисердечной проводимости (13). Поэтому, в случае инфекции или подозрения на поражение сердечной мышцы, необходимо наблюдение пациента врачом-кардиологом, даже при отсутствии у него явных симптомов (13, 14). При нервно-мышечных заболеваниях, сопровождающихся поражением сердечной мышцы, тренировки, как правило, не опасны. Однако до начала физической терапии необходимо пройти консультацию кардиолога и обследование сердца (13).
ВОЗДЕЙСТВИЕ НА ДЫХАТЕЛЬНЫЕ МЫШЦЫ
При некоторых нервно-мышечных заболеваниях отмечается слабость дыхательных мышц, что, в свою очередь, приводит к нарушению дыхания (1). Это происходит при некоторых метаболических миопатиях и митохондриальных миопатиях, при врожденных миопатиях, а также при целом ряде мышечных дистрофий (Дюшенна, Беккера, Эмери-Дрейфуса, лицеплечелопаточной дистрофии, миотонической дистрофии 1 типа и поясно-конечностной дистрофии типа 2А и 2I) (2). Тренировки на выносливость, силовые тренировки и дыхательная гимнастика могут принести пользу. В исследованиях отмечено повышение повседневной активности, улучшение качества жизни, увеличение показателя максимального потребления кислорода (VO2 max) (15). Был показан вероятный положительный эффект общих физических и силовых тренировок в терапии нервно-мышечных болезней, в том числе отмечены изменения в сердечно-сосудистой системе, сопоставимые с изменениями, происходящими на фоне физических упражнений у здорового человека (15). Отношение к дыхательной гимнастике при нервно-мышечных болезнях противоречивое. Для ее назначения необходимы особый опыт в применении физической терапии при дыхательных нарушениях, а также уточнение конкретной нозологической формы нервно-мышечного заболевания (15). В случае тяжелых нарушений работы легких дыхательная гимнастика небезопасна. В этом случае важно разбираться в различных вспомогательных дыхательных устройствах.
Рекомендованная физическая терапия и упражнения
ФИЗИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ
Люди с наследственными нервно-мышечными болезнями должны быть направлены к физическому терапевту для последующего наблюдения. Слабость и ригидность мышц, болевой синдром, наблюдаемые при нервно-мышечных заболеваниях, могут привести к неправильной работе частей тела. Физические терапевты специализируются на исследовании опорно-двигательного аппарата и могут определить индивидуальные ресурсы и возможности каждого пациента (7). Они могут разработать индивидуальную «карту движений» пациента и помочь ему постепенно повысить эффективность использования своего тела в повседневной жизни и при выполнении упражнений. «Карта движений» - ключевое звено при составлении рекомендаций по физическим упражнениям, использованию вспомогательных устройств, адаптации к обычным и повышенным нагрузкам в повседневной жизни.
Нарушение равновесия является распространенным явлением у людей с нервно-мышечными заболеваниями (7). Тренировка равновесия поможет лучше управлять своим телом, улучшит координацию и снизит риск падений (7). Необходимо постоянно учитывать возможность использования вспомогательных средств для ходьбы и других видов передвижения (8). Важно правильно сопоставлять желание сохранить прежний уровень активности и независимого передвижения с риском падения и травм. Профилактические упражнения и, возможно, использование ортезов, позволят поддерживать движения и длину мышц. Важно оценить потребность в поддерживающих устройствах, в том числе при нахождении в положении сидя и лежа. Длительная иммобилизация, которая может потребоваться для лечения переломов после падений, обычно приводит к нарастанию атрофии мышечной ткани.
УПРАЖНЕНИЯ
Людям, страдающим нервно-мышечными болезнями, ранее советовали избегать физических упражнений, потому что они считались вредными для ослабленной мускулатуры (3). Было непонятно, могут ли физические упражнения быть эффективными. Более поздние исследования показали, что адаптированная физическая активность, например, в виде кардиотренировок или умеренных силовых тренировок, оказывает положительный эффект на людей с нервно-мышечными заболеваниями, (3, 4, 10). Исследования уровня КФК и данные биопсии мышц не выявили никаких признаков повреждения мышц, обусловленных физической нагрузкой у пациентов (8, 11). Таким образом, в настоящее время нет оснований исключать физические нагрузки у пациентов с нервно-мышечной патологией, но они должны быть индивидуально подобраны в зависимости от диагноза и уровня сохранности функций (3, 4, 7, 10).
СИЛОВЫЕ ТРЕНИРОВКИ
Исследования по оценке эффективности силовых тренировок немногочисленны, и проводились зачастую на смешанных экспериментальных группах и без участия контрольных групп (10, 16). Поэтому результаты данных исследований должны интерпретироваться с осторожностью. Цель физических упражнений – не сделать пораженные мышцы более сильными, а сохранить существующий уровень силы мышц или замедлить нарастание слабости мышц (7). Увеличение силы мышц возможно благодаря воздействию на мышцы, которые еще не поражены болезнью, но которые могут потерять тонус в результате отсутствия активности (10). Низкая интенсивность силовой тренировки (10 – 15 повторений) может оказать благоприятное воздействие на людей, у которых достаточно мышечной силы для сопротивления силе притяжения (4). Более тяжелая силовая тренировка не имеет доказанной эффективности по сравнению с умеренной нагрузкой. Поэтому такие тренировки следует избегать, так как они могут привести к перегрузке (4). По этой же причине не рекомендуются тяжелые эксцентричные силовые тренировки (9). Они считаются частой причиной серьёзных мышечных повреждений, в том числе и для здоровых людей (12). Исследования при поясно-конечностных мышечных дистрофиях, лицеплечелопаточной миодистрофии, миотонической дистрофии 1 типа и митохондриальных миопатиях показали, что умеренные силовые тренировки безопасны и могут оказать влияние на мышечную силу и выносливость, однако их результаты варьируются (3, 4, 9). Хотя исследования указывают на положительное влияние умеренных силовых тренировок, пока нет оснований для составления общих рекомендаций для всех групп нервно-мышечных заболеваний (10, 16). Как при различных формах нервно-мышечных заболеваний, так и у разных людей с одинаковым генетическим вариантом болезни существуют большие индивидуальные различия в оптимальной интенсивности физической нагрузки.
ТРЕНИРОВКА ВЫНОСЛИВОСТИ
Умеренные тренировки на выносливость, когда мышцы адекватно снабжаются кислородом при спокойном дыхании, могут улучшить сердечно-сосудистую функцию у людей с нервно-мышечными заболеваниями(4). Небольшие исследования выносливости были проведены на больных с поясно-конечностной мышечной дистрофией (9), миотонической дистрофией 1 типа, метаболической миопатией (болезнь Мак-Ардла-Шмида-Пирсона/ гликогеноз V типа) и митохондриальными миопатиями. Они показали отсутствие отрицательного и наличие умеренного положительного эффекта (3, 4).
Исследования занятий на эргометрическом велосипеде проводились также на пациентах с лице-плече-лопаточной мышечной дистрофией (Ландузи-Дежерина). Они показали, что этот тип тренировок безопасен и может повысить выносливость (8, 11). Легкая ходьба и занятия в бассейне – другие примеры тренировок, которые приносят удовольствие и потенциально могут повышать выносливость (3).
Резюме
Мы не рекомендуем отсутствие физической нагрузки, так как это приведет к еще большему увеличению атрофии и дальнейшему снижению мышечной силы. Это, в свою очередь, может привести к повышению утомляемости, боли, ограничению движений и функций. Адаптированные тренировки и физические упражнения в основном безопасны, но должны быть подобраны индивидуально, с учетом конкретного диагноза, уровня сохранности функций и образа жизни.
Рекомендуется подбирать физическую нагрузку с учетом особенностей, присущих заболеванию, поскольку она может облегчить повседневную жизнь и улучшить физическую форму. Для того чтобы получить рекомендации относительно вида физической нагрузки, имеет смысл обратиться к такому физическому терапевту, который обладает знаниями в области неврологии и имеет опыт в индивидуальном подборе физических упражнений.
Напишите нам, если у вас есть вопросы
Подписаться на новости
Email
ИНН 6658527277
КПП 667001001
Огрн 1196658054064
Р/с 40701810916540000432
БИК 046577674
Корр. счет 30101810500000000674
Наименование Банка ПАО СБЕРБАНК
КПП 667001001
Огрн 1196658054064
Р/с 40701810916540000432
БИК 046577674
Корр. счет 30101810500000000674
Наименование Банка ПАО СБЕРБАНК
БФ ЛАМА
620137, г. Екатеринбург, ул. Учителей. д. 12, кв. 1
620137, г. Екатеринбург, ул. Учителей. д. 12, кв. 1
info@lamafond.ru
