COVID-19 и люди с нервно-мышечными заболеваниями
COVID-19 и люди с нервно-мышечными заболеваниями: позиция и советы мировых исследователей.
Категория нервно-мышечных заболеваний (НМЗ) охватывает широкий спектр различных диагнозов с различными уровнями инвалидности даже у людей с одинаковым диагнозом. Поэтому трудно дать конкретные рекомендации, которые обычно применяются. Ниже приведены рекомендации, которые относятся к многочисленным нервно-мышечным расстройствам. Эти рекомендации предназначены в первую очередь для пациентов с диагнозом нервно-мышечного расстройства, их опекунов, неврологов общего профиля и медицинских работников, не являющихся специалистами. Они также предназначены для информирования специалистов по нервно-мышечным болезням, особенно относительно часто задаваемых вопросов и основных требований к обслуживанию таких больных.
Подробные ссылки предоставляются.

Примечание: информация, касающаяся COVID-19 постоянно обновляется. Рекомендации в этом документе подлежат регулярному пересмотру.

1. Находятся ли люди с нервно-мышечным заболеванием в группе повышенного риска?
До сих пор нет доказательств того, что наследственные нервно-мышечные расстройства повышают риск заражения вирусом SARS-CoV-2. Однако нервно-мышечные заболевания и способы их лечения могут влиять на способность пациента справляться с инфекцией или ее системными последствиями. Национальные неврологические ассоциации и исследовательские организации (Британская Ассоциация Неврологов, Европейская European Reference Network EURO-NMD, и др.) подготовили руководство о влиянии COVID-19 на неврологические расстройства и их
лечение. Это руководство определяет риск тяжелого течения COVID-19 как высокого или умеренно высокого у всех форм НМЗ, кроме самых легких форм.
То, что может усугубить течение болезни вызванной COVID-19 является, например:
• мышечная слабость грудной клетки или диафрагмы, приводящая к дыхательным объемам менее 60% ( <60%), особенно у пациентов с кифосколиозом.
• использование вентиляции через маску или трахеотомию
• слабый кашель и слабый клиренс дыхательных путей из-за слабости ротоглотки
• наличие трахеостомы
• проблемы с сердцем (и / или применение лекарств для сердца)
• состояния, связанные с лихорадкой, голоданием или инфекцией (например, проблемы, связанные с нервно-мышечной системой или нарушения обмена веществ)
• состояния, связанные с риском развития рабдомиолиза с лихорадкой, голодание или инфекция
• сопутствующий диабет и ожирение
• применение стероидов или прохождение лечения иммунодепрессантами.

2. Что нужно делать людям с НМЗ, чтобы избежать инфекции?
COVID-19 распространяется воздушно-капельным путем, когда инфицированный человек кашляет, чихает или разговаривает, или через прикосновение к поверхности, имеющей инфекционные капли.
Людям с НМЗ и высоким риском тяжелого течения инфекции COVID-19, как определено выше, следует предпринять следующие меры предосторожности:
• Социальная дистанция не менее 1,5-2 метров (6 футов) является минимальным требованием. Людям, имеющим высокий риск заразиться (как определено в 1.), рекомендуется самоизоляция. Необходимо следовать совету о самоизоляции. Снижение риска заражения может привести к постепенной деэскалации.
• Людям рекомендуется работать из дома или, если это возможно, отрегулировать свое рабочее время.
• Избегайте больших скоплений народа и общественного транспорта. Людям вообще рекомендуется ограничивать посещения лиц подверженных заболеваниям.
• Частое мытье рук (20 секунд с мылом и теплой водой), использование дезинфицирующего средства для рук на 60% спиртовой основе и дезинфекция поверхностей.
• Опекуны должны быть на месте, если это возможно, не посещать общественных мест. Посетители (например, персонал, который оказывает смену вентиляционной системы легких) должен носить маски и адекватные средства индивидуальной защиты в соответствии с актуальным официальным предписанием местных властей, чтобы предотвратить передачу вируса.
• Посещение физиотерапии не рекомендуется, однако физиотерапевты должны давать по поддержанию физической активности дистанционно, по телефону или по видеосвязи. В случае необходимости посещения, нужно обеспечить защиту (маска Fpp2 для физиотерапевта и присутствующего в комнате опекуна, хирургическая маска для пациента, защитная одежда, перчатки и очки или шлем).
• Важно быть готовым ко всем случаям, включая отсутствие помощников из-за болезни или карантина. Лицо, ответственное за организацию ухода на дому, должно иметь медицинский контроль за своими работниками постоянно. Должны быть составлены графики при необходимости обращения человека в больницу.
• Правительственные рекомендации по защите регулярно обновляются, а авторы советуют пациентам, лицам, осуществляющим уход, и медицинским работникам, следовать рекомендациям с официальных сайтов в своей стране.

3. Какие последствия имеются для людей с НМЗ при заражении COVID-19?
• Пациенты должны убедиться, что у них есть достаточный запас лекарств и оборудование вентиляционной поддержки подготовлено на период длительной изоляции (минимум 1 месяц).
• Пациентам и лицам, осуществляющим уход, следует пользоваться услугами интернет-аптек либо заказывать доставку по телефону.
• Пациенты и лица, осуществляющие уход за больными, должны быть знакомы с неотложными процедурами, характерными для состояния больных и оборудованием им необходимым.
• Пациентам с МДД, получающим стероидные препараты, следует продолжать прием лекарств. Нельзя прекращать прием стероидных препаратов внезапно, может возникнуть необходимость в увеличении дозы стероидов при нездоровье.
• Иммуносупрессия при воспалительных заболеваниях мышц, миастении и заболевании периферических нервов не должна быть прекращена, кроме
как при определенных обстоятельствах и только после консультации с нейромышечным специалистом.
• То, как и когда начинать новое иммуносупрессивное лечение, может зависеть от того, насколько высока необходимость данного лечения .
• Требования к изоляции могут повлиять на схемы лечения, требующие госпитальных процедур (т.е.нурсинерсен (Spinraza), альглюкозидаза альфа (Myozyme), внутривенный иммуноглобулин (IVIg) и инфузии ритуксимаба или методы лечения, связанные с клиническими испытаниями). Эти процедуры, как правило, не должны прекращаться, но следует рассмотреть возможность переноса лечения из больницы (приглашение медсестры на дом), для которых сотрудничество с компаниями производителями может быть предметом переговоров. IVIg может быть изменен на подкожный иммуноглобулин, когда это возможно. Клиническим центрам следует консультироваться для получения консультации по клиническим испытаниям.
4. Что необходимо сделать, чтобы обеспечить своевременно вентиляцию легких во время изоляции (мешки LVR, домашние аппараты вентиляции легких и т. д.)
• Центры по лечению пациентов с нервно-мышечными патологиями должны предоставлять консультационные горячие линии.
• Пациенты должны иметь карту оповещения / медицинский браслет, обеспечивающий контакт с центром по лечению нейромышечных заболеваний.
• Центры по лечению нервно-мышечных заболеваний должны активно контактировать с пациентами, находящимися на ИВЛ поддержке, чтобы
быть уверенными, что они имеют соответствующую информацию и адекватное оборудование

5. Когда людям с НМЗ следует обращаться за госпитализацией, если у них появляются симптомы инфекции?
По возможности следует избегать госпитализации, но не следует откладывать этого при необходимости. Это может быть трудным решением. Люди с НМЗ должны знать, что:
• Службы скорой помощи могут быть очень серьезно перегружены
• В отдельных странах могут применяться процедуры сортировки. Это может повлиять на возможность поступления в реанимацию людей с НМЗ, которым требуется искусственная вентиляция легких.
• Использование домашнего оборудования пациентов (то есть вентиляторов) может быть запрещено некоторыми политиками больничного инфекционного контроля или требовать изменений. В идеале должна быть резервная копия
• Использование домашнего оборудования пациентов (то есть вентиляторов) может быть запрещено руководящими структурами больничного инфекционного управления или требовать изменений. В идеале должна быть запасной план.

6. Что относится к иммуносупрессивному лечению у пациентов с подозрением или подтверждением инфекции COVID-19?
• Решение о временном отказе от приема иммунодепрессанта или его замене на другое средство должно быть принято индивидуально со специалистом по нейромышечным заболеваниям.
• Стероидное лечение не должно быть приостановлено или прекращено.
• Предполагается, что IVIg, обмен плазмы и лечение ингибитором, таким как Eculizumab, не увеличат риск заболеть инфекцией, вызванной COVID-19 или усугубить течение болезни, вызванной данным вирусом.

7. Может ли лечение COVID-19 оказывать влияние на нервно-мышечное заболевание?
• Многочисленные разработки препаратов по лечению COVID-19 находятся в процессе исследования. Некоторые из них могут значительно повлиять на нервно-мышечную функцию: например, хлорохин и азитромицин небезопасны при миастении, за исключением случаев, когда имеется вентиляционная поддержка легких. Кардиотоксичность и удлинение интервала QT, при употреблении хлорохина и гидроксихлорохина могут потенциально ухудшить кардиомиопатию.
• Другие виды лечения могут оказывать влияние на конкретные нервно-мышечные заболевания (в частности, метаболические, митохондриальные, миотонические и нервно-мышечные нарушения), а анатомические особенности могут влиять на варианты лечения (например, длительная вентиляция легких).
• Экспериментальное лечение COVID-19 может быть предложено только из чувства сострадания, то есть вне условий испытания. Их следует принимать только после консультации со специалистом по нейромышечным заболевания пациента.
• До сих пор не известны испытания живых вирусных вакцин, в которых может быть риск для пациентов с иммунодефицитом.

8. Что должны делать специалисты по нервно-мышечной системе, чтобы помочь решениям при проведении неотложной медицинской и интенсивной терапии в приемных отделениях, при обострении лечения
критическом состоянии у пациентов с нейромышечными заболеваниями? • Должно быть тесное сотруднчество между специалистами по нейромышечным заболеваниям и врачами, занимающимися лечениями респираторных заболеваний.
Специалист по нейромышечным заболеваниям должен заниматься справедливым обеспечением предоставления интенсивной терапии пациентам с НМЗ. На пациентов не должны вешать ярлык как на обреченных, и подвергать их лечению просто на основании их инвалидности и диагноза.
Решения о приеме пациента в отделение интенсивной терапии могут зависеть от сложности течения заболевания. Возможно, была начата сортировка больных, она может иметь практические и этические последствия.
• В идеале специалисты в области нервно-мышечной системы должны участвовать в разработке политики больниц, алгоритмов принятия решений и форм документации.
• Специалисты по нервно-мышечной терапии должны разработать рекомендации по лечению, которые позволят пациентам оставаться дома как можно дольше.

9. Какую поддержку пациентам должны оказывать центры по нейромышечным заболеваниям?
Центры по нервно-мышечным заболеваниям и специализированные службы должны быть направлены на обеспечение следующего:
• Горячих линий для пациентов. На линиях должны работать квалифицированные консультанты по уходу за пациентами с нервно-
мышечными заболеваниями, физиотерапевты и другие специалисты, с дополнительными терапевтическими знаниями (для детей и взрослых).
• Предоставление поддержки через специализированные клиники должно продолжаться посредством дистанционного мониторинга с использованием телефонной и видеосвязи.
• Множество утвержденных на национальном уровне платформ теперь доступны под руководством специализированных сообществ.
• Многие клинические тесты, процедуры, такие как тесты на глотание, могут проводиться дистанционно по видеосвязи.
• Увеличение количества оборудования для вентиляции легких
• Стратегий по поддержанию стационарного лечения с минимальными нарушениями.
• Специалисты по нервно-мышечной терапии должны обсудить с отделениями неотложной, медицинской и интенсивной терапии своих больниц ограничения на использование домашнего оборудования для искусственной вентиляции легких.
• Специалисты по нервно-мышечной системе должны помочь своей больнице определить утвержденные устройства и обеспечить их доступность (т. е. системы масок, использующиеся в отделении интенсивной терапии, с фильтрами для предотвращения проникновения вирусных частиц, используемые в больнице в оборудовании для искусственной вентиляции легких).
• Связи и сотрудничества со службами интенсивной терапии.
• Предоставление консультации по реабилитации в домашних условиях для пациентов с нервно-мышечными заболеваниями, включая методы видео конференций.
• Помощь в обеспечении масками и средствами индивидуальной защиты пациентов и лиц, осуществляющих уход за ними.

10. Деэскалация защитных мер.
Со времени последнего обновления этих рекомендаций уже возникает новое обсуждение, касающееся безопасной деэскалации некоторых аспектов защиты и самоизоляции. Это необходимо, чтобы позволить людям с нервно-мышечными расстройствами возобновить социальные взаимодействия и обучение, работу или посещать запланированные медицинские учреждения.
В настоящее время существуют значительные различия в том, как развиваются ограничения и их ослабления в разных странах, и это влияет на людей с нервно-мышечными заболеваниями, их семьи и опекунов, которые обращаются за советом к специалистам по нервно-мышечным заболеваниям:
• Несмотря на целый ряд национальных подходов к этому вопросу, WMS соглашается со следующими соображениями относительно рисков стратификации
• Для людей с нервно-мышечными заболеваниями, которые считаются подверженными низкому риску заболеваемости (см. Параграф 1 документа), то есть без кардиореспираторных нарушений, без иммуносупрессии и без значительных факторов, повышающих риск, и сопутствующих заболеваний, мы предлагаем следование руководству местных и национальных властей.
• Для пациентов со средним риском заболеваемости, например с легким поражением дыхательных путей, мы советуем детально обсудить их с специалистом по нервно-мышечной системе или врачом, ответственным за их лечение. Может быть рассмотрено контролируемое ослабление
ограничений, строго в безопасной среде, с должной осторожностью и с учетом местных и национальных рекомендаций.
• Особые рекомендации должны сохраняться для людей, которые считаются подверженными «высокому» или «очень высокому» риску заболеваемости (см. Параграф 1 оригинального документа), в частности людям с тяжелым или дыхательными расстройствами ( <60%); использование домашнего оборудования по вентиляции легких; клинически значимое нарушение функции сердца; подавление иммунитета; или серьезная слабость, требующая присутствия нескольких опекунов или сложной постоянной поддержки. Для этих пациентов меры по предотвращению заражения вирусом, включая самоизоляцию, должны оставаться в силе. Лица, осуществляющие уход, и члены семьи, которые больше не находятся в самоизоляции, должны продолжать использовать маски и средства защиты при контакте с лицом, подверженным риску.
• Для детей и подростков с нервно-мышечными заболеваниями и их родителей главный вопрос - приемлемо ли возвращение в школу и детские сады Безопасность детей с нервно-мышечными расстройствами также будет беспокоить школы и детские сады, в которые они ходят. Решение о возвращении будет зависеть от индивидуальных факторов, касающихся как личности, так и учреждения, но важны такие детали, как уровень укомплектования классов и гигиеническая защита в соответствии с установленными властями правилами. Некоторые рекомендации уже доступны (см. Список литературы), правила в разных странах могут отличаться.
• Пациентов также необходимо убедить в том, что они могут безопасно посещать больницы для важных процедур, таких как исследования сна, кардиологические тесты и начало неинвазивной вентиляции. Специалисты по нервно-мышечным заболеваниям должны контролировать свою группу пациентов, чтобы определить, какие медицинские процедуры или мониторинг были отложены во время «изоляции», и приступить к безопасному проведению этих услуг. Центры по лечению нервно-мышечных заболеваний должны обеспечить меры безопасности для людей с нервно-мышечными заболеваниями: персонал, должен быть обеспечен средствами индивидуальной защиты, в больницах необходимо организовать «зеленые» зоны для лечения больных, не заразившихся COVID-19, и безопасные зоны ожидания и кабинеты, с отметками расстояния между пациентами и персоналом.

Дополнительные информационные ссылки:
Авторы этого документа:
Максвелл С. Дамиан, кандидат наук, FNCS, FEAN и члены Исполнительного совета WMS (www.worldmusclesociety.org) в сотрудничестве с членами Редакционной коллегии нервно-мышечных заболеваний, официального журнала WMS.
Мы помогаем и реализуем проекты благодаря вашей помощи
Сделать пожертвование с помощью сервиса робокасса
Напишите нам, если у вас есть вопросы
Подписаться на новости
Email
ИНН 6658527277
КПП 667001001
Огрн 1196658054064
Р/с 40701810916540000432
БИК 046577674
Корр. счет 30101810500000000674
Наименование Банка ПАО СБЕРБАНК
г. Екатеринбург, ул Учителей 12, кв 1
info@lamafond.ru
Помочь фонду
Made on
Tilda